Do Globe and Mail de terça-feira 29 de dezembro de 2009.

Original:
_{http://www.theglobeandmail.com/life/health/breaking-ondines-curse-pacemakers-remind-body-to-breathe/article1413576/}

Médicos de Ontário – Canadá são os primeiros na America do Norte a instalar um marcapasso em uma paciente que sofre de uma doença rara, que compromete o estímulo automático da respiração.

A respiração é um dos processos mais fundamentais que sustentam a vida. É um processo tão automático que na maioria das vezes, as pessoas não têm consciência que estão fazendo. Mas o que acontece se o estímulo para respirar não vem naturalmente? É um raro, mas sério, problema enfrentado por algumas pessoas no Canadá e no mundo.

Essa condição médica é chamada de CCHS - Congenital Central Hypoventilation Syndrome (Síndrome da Hipoventilação Central Congênita) ou Síndrome de Ondine, e pode ser extremamente perigosa já que os indivíduos portadores não têm o estímulo natural para realizar as respirações ou têm um estímulo parcial para fazer isso. Isto significa que freqüentemente eles não têm consciência que estão com falta de oxigênio.

Ao menos que se recordem conscientemente de respirar, eles estão sob o risco severo causado pela falta de oxigênio, gerando problemas de saúde ou mesmo a morte.

Em conseqüência, as pessoas com CCHS (Síndrome de Ondine), também chamada de hipoventilação alveolar primária, costumam ser mais vulneráveis quando estão dormindo.

As opções de tratamento para essa condição tradicionalmente são poucas. Alguns pacientes realizam uma cirurgia para colocar um pacemaker (marcapasso) no nervo frênico que recebe um sinal transmitido por uma antena colocada sobre o corpo para contrair o diafragma.

A maioria é conectada em máquinas de ventilação mecânica (os respiradores) nos períodos de sono ou 24h. Isso afeta a qualidade de vida dos pacientes e aumenta a incidência de pneumonia e outras infecções.

Agora, parece que isso vai mudar.

Em novembro de 2009, uma equipe de médicos executou um procedimento inédito em Christina Hamann, uma cozinheira de 50 anos de idade que mora em Ontário.

Esta é a primeira vez que se realiza esse procedimento na America do Norte e somente a segunda vez no mundo que médicos instalam um marcapasso direto no diafragma em um paciente que sofre da síndrome. O dispositivo funciona continuamente estimulando as contrações do diafragma.

“É uma libertação do aprisionamento dia e noite ligada à máquina de ventilação” disse Roger Goldstein, que é médico da senhora Hamann e chefe da divisão de pneumonologia no West Park Healthcare Centre, em Toronto.

Ele disse que o procedimento se transformará provavelmente no padrão de cuidado predominante para as pessoas com a síndrome. Mas o médico também está confiante que o sucesso do procedimento significa que o mesmo poderá ser aplicado a pacientes com outras condições que interferem na respiração, tal como a esclerose lateral amiotrófica (ELA).

"É um benefício enorme poder sair do ventilador", disse Raymond Onders, diretor de cirurgias minimamente invasivas do Hospital Universitário Case Medical Center e do Case Western Reserve University, de Cleveland, que ajudou a desenvolver o procedimento.

Embora a senhora Hamann seja somente a segunda pessoa que se submete ao procedimento para tratar a Síndrome de Ondine, a cirurgia já foi executada com sucesso em pacientes com ferimento na medula espinal, que não podem respirar sem auxílio. De fato, o Dr. Onders disse que instalou um marcapasso no ator Christopher Reeve, que foi a segunda pessoa no mundo a realizar o procedimento.

“Desde então nós temos realizado em muitos pacientes com ferimento na medula espinal,” disse o Dr. Onders.

Agora, a senhora Hamann está pronta para ir para casa e Cozinhar, ela só vai precisar do ventilador à noite, enquanto se recupera.

Uma vez que seu corpo se recupere e se ajuste ao novo sistema, os doutores já anteciparam que ela poderá ficar fora da ventilação completamente.

“Está sendo uma mudança grande,” disse ela na entrevista. “Se eu não tive feito esse procedimento, eu não estaria andando por toda parte agora.”

A senhora Hamann foi diagnosticada com CCHS na adolescência, após sofrer crises que, por um tempo, pensava-se indicar uma epilepsia.

A condição é muitas vezes chamada de Mal de Ondine, por conta do mito da ninfa das águas Ondine e seu amante (Lawrence) que prometeu a Ondine amá-la e ser-lhe fiel para sempre: “Quando eu estiver acordado, cada suspiro que eu der será testemunha do meu amor por você”. Mas com o passar dos anos ela descobriu que ele a traiu. Tomada pelo ódio Ondine amaldiçoou: tão logo você caia no sono, assim como esqueceu do seu amor, você esquecerá de respirar e irá perecer. Mais tarde, ele foi vencido pela exaustão, caiu no sono e sem que ele percebesse sua respiração parou.

Logo que foi diagnosticada com CCHS, a senhora Hamann estava sob o cuidado de um médico que experimentava novos métodos e instalou um marcapasso em seu pescoço - os eletrodos foram ligados ao nervo frênico que emitia um sinal ao diafragma para que ele se constraísse.

Mas, há dois anos atrás o marcapasso começou a falhar e a senhora Hamann desenvolveu uma insuficiência cardíaca grave e foi colocada em um ventilação mecânica em tempo integral.

A partir daí, o Dr. Goldstein, que também é professor de medicina na Universidade de Toronto, ouviu o Dr. Onders falar em uma conferência sobre o novo procedimento. Ele se aproximou Dr. Onders, que concordou em supervisionar o procedimento, se um médico autorizado em Ontário estivesse disposto a executá-lo.

Eles falaram com Allan Okrainec, um cirurgião gastrointestinal e abdominal especializado em técnicas minimamente invasivas, no Toronto Western Hospital, que se entusiasmou com a oportunidade e concordou em realizar o procedimento.

"É realmente um bom exemplo de colaboração entre instituições", disse o Dr. Okrainec. "Isso é obviamente uma mudança de vida. Você está realmente transformando a vida de alguém.”

Agora que realizou o procedimento, a sra. Hamann pode viver independente e espera finalmente voltar ao seu trabalho de cozinheira em lar de idosos. Antes, ela enfrentava a perspectiva de vida ligada a uma máquina de ventilação, 24 horas por dia. Agora, olha tem no seu horizonte a volta a profissão de cozinheira e a liberdade de poder sair e ver sua família sem o incomodo de ter que carregar uma máquina pesada para respirar.

“Eu sou muito grata,” disse a senhora Hamann. "Há um monte de condições piores que a minha e eu agradeço a DEUS por ter algo que me mantém viva".