A Síndrome de Ondine, ou CCHS, é uma desordem no sistema nervoso central que tem uma deficiência no controle autonômico da respiração, causando como principal sintoma a apneia durante o sono, principalmente. Dependendo da gravidade da síndrome, a dependência do suporte ventilatório pode chegar a 24 horas por dia, ou seja, nem mesmo quando está acordada a pessoa consegue manter uma respiração satisfatória para a sua saúde.

Ondine ou CCHS?

A comunidade médica e de pesquisadores da França, Alemanha e Itália utilizam o termo Síndrome de Ondine, já os americanos utilizam o termo CCHS (Congenital Central Hypoventilation Syndrome) que em português significa Síndrome da Hipoventilação Central Congênita.

Origem da denominação Ondine

As denominações “Síndrome de Ondine” ou “Mal de Ondine” tiveram como referência um conto nórdico intitulado “O sono de Ondine”, cujo resumo você poderá ler a seguir:

O sono de Ondine

Ondine era uma ninfa das águas, muito bela e, tal como as ninfas, imortal. Se um dia ela viesse a se apaixonar por um mortal e com ele tivesse um filho, sua imortalidade seria perdida.

Aconteceu que Ondine se apaixonou por um galante cavaleiro conhecido como Sir Lawrence. Os dois se casaram e ao fazerem seus votos, Lawrence prometeu a Ondine amá-la e ser-lhe fiel para sempre: - Quando eu estiver acordado, cada suspiro que eu der será testemunha do meu amor por você.

Um ano depois do casamento Ondine deu a luz um filho e desse momento em diante ela começou a envelhecer. Enquanto a beleza de Ondine desvanecia-se, o interesse de Sir Lawrence pela esposa diminuía. Uma tarde, Ondine caminhava perto do estábulo quando ouviu um ronco familiar. Ao entrar no lugar, Ondine viu Sir Lawrence que dormia nos braços de outra mulher. Tomada pelo ódio Ondine apontou seu dedo para Lawrence, que num sobressalto acordou como se estivesse sendo chutado, enquanto ela o amaldiçoava sentenciando: - Você jurou a mim a fidelidade de cada suspiro seu depois de acordar. Pois assim seja: enquanto você estiver acordado você terá sua respiração. Mas tão logo você caia no sono, assim como esqueceu do seu amor, você esquecerá de respirar e irá perecer.

Mais tarde, vencido pela exaustão, Lawrence caiu no sono e sem que ele percebesse sua respiração parou.

Alguns pais se recusam a utilizar a terminologia "Síndrome de Ondine" em função do aspecto trágico e sombrio da sua origem, ligada a lenda de uma maldição. Por entenderem que seus filhos não são amaldiçoados, mas apenas doentes, optam por tratar a doença pelo termo em inglês.

Considerando o objetivo do site de difundir informações sobre essa sindrome, ainda tão desconhecida, optamos por abordar os dois termos: Síndrome de Ondine e CCHS.

Causas

AEmbora a maioria dos casos seja de origem congênita (uma desordem genética), a Hipoventilação Central também pode ser causada por traumas severos no cérebro ou na medula, tais como acidentes de automóvel, ou uma complicação em uma neurocirurgia.
 

História

A CCHS foi descrita pela primeira vez em 1962 por Severinghaus e Mitchell em 3 pacientes vindos de cirurgias na medula espinhal superior e no cérebro.